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Terapia de sustitución de factores

Factor Replacement Therapy

La terapia de sustitución de factores es un tratamiento para algunos trastornos hemorrágicos que aumenta el nivel del factor que falta en el cuerpo. Esta terapia permite una mejor coagulación y menos hemorragias. Es importante que colabore con su médico para determinar cuál es el mejor tratamiento para usted.  

A menudo denominados "factor", estos productos de factor de coagulación utilizan una molécula similar al factor natural que se encuentra en los seres humanos (recombinante) o utilizan una molécula humana real (derivada del plasma). Estos tratamientos aumentan la cantidad de factor en el cuerpo hasta niveles que permiten una mejor coagulación y, por tanto, menos hemorragias. Existen dos tipos de terapias de sustitución del factor: de semivida estándar (SHL por sus siglas en Ingles) y de semivida prolongada (EHL por sus siglas en Ingles). La semivida es el tiempo que tarda el cuerpo en "consumir" la mitad del nivel de factor de coagulación que circula por el cuerpo.  

  • Terapias de semivida estándar: Las terapias de semivida estándar se utilizan para tratar la hemofilia A y B, algunos tipos de enfermedad de von Willebrand y algunos trastornos raros del factor. La dosificación puede ser desde tres veces por semana hasta todos los días, dependiendo de la persona.  
  • Terapias de vida media prolongada: El factor EHL se ha modificado de alguna manera para que tarde más tiempo en descomponerse en el organismo. Esto significa que los niveles de factor se mantienen más altos durante más tiempo, por lo que hay que infundirlo con menos frecuencia.  La duración de la eficacia del factor en el organismo depende de cada persona. Los FHE se utilizan sobre todo para tratar la hemofilia A y B.  
  • Los agentes de derivación se utilizan para tratar las hemorragias en personas con hemofilia con inhibidores. Estos tratamientos contienen otros factores que pueden ayudar al organismo a formar un coágulo y detener la hemorragia. 

El Consejo Asesor Médico y Científico (MASAC por sus siglas en Ingles) de la Fundación Nacional de Hemofilia (NHF) anima a utilizar productos de factor recombinante. Dado que los productos recombinantes no contienen sangre humana, no pueden transmitir virus nocivos como el de la hepatitis. Los factores de coagulación que contienen sangre humana son más seguros hoy en día gracias a un mejor cribado de los donantes de sangre y a mejores métodos para destruir cualquier virus transmitido por la sangre que pudiera estar presente en la sangre donada. Hable con su médico sobre las ventajas y los inconvenientes de cada plan de tratamiento para determinar qué tipo de producto de factor de coagulación es el adecuado para sus necesidades específicas.   

Si desea más información sobre los productos aprobados por la FDA para el tratamiento de los trastornos hemorrágicos, visite http://www.hemophilia.org/healthcare-professionals/guidelines-on-care/products-licensed-in-the-us.

Terapia de sustitución de factores "Infusiones"  

En el caso de la terapia de sustitución del factor, el medicamento se administra mediante una inyección en vena, también conocida como inyección intravenosa (IV). Este proceso también se llama "infusión". Los productos de factor de coagulación se presentan en forma de polvo seco. Se mezclan con agua para convertirse en un líquido que puede administrarse mediante infusión. La infusión se realiza colocando una aguja en una vena para que el medicamento pase a través de la aguja a la vena. Este proceso lleva tiempo; no es como recibir una inyección rápida.   

Los pacientes que son diagnosticados por primera vez y necesitan tratamiento inmediato serán tratados inicialmente en el centro de tratamiento de hemofilia (CTH), la consulta del médico o el servicio de urgencias. Más adelante, los pacientes (o sus cuidadores) aprenderán a infundirse el factor en casa (lo que se denomina terapia domiciliaria).  

Pueden utilizarse diversos dispositivos (puertos, catéteres o vías PICC) para facilitar la administración de productos de factor de coagulación en el torrente sanguíneo. Algunos de estos dispositivos pueden insertarse quirúrgicamente bajo la piel en la zona del tórax. Usted y su médico decidirán cuál es el mejor dispositivo para usted.

Cantidades de factor de coagulación  

La cantidad de factor de coagulación (denominado factor) necesaria para tratar un tipo concreto de episodio hemorrágico variará en función de algunas de las condiciones que se indican a continuación:  

  • La localización de la hemorragia  
  • Si es un lugar de hemorragias repetidas (por ejemplo, si se trata de una articulación diana)  
  • Si la hemorragia puede dañar el cerebro u otros órganos vitales.  

A veces se necesita otra dosis de factor varias horas después de tomar la primera dosis para detener la hemorragia. La cantidad de factor depende también de otros factores, entre ellos  

  • Peso: a medida que aumenta el peso, las dosis tienden a ser mayores.  
  • El número de unidades del frasco (llamado vial) puede variar en función del tipo de producto.  

Su equipo de tratamiento le ayudará a saber cuánto factor necesita y cuándo debe tratar un posible episodio hemorrágico.  

Vida media del factor de coagulación  

Cuando se administra la terapia de sustitución del factor, aumenta el nivel de factor de coagulación en la sangre, pero este aumento sólo dura un determinado número de horas, en función de la semivida del factor. La semivida es el tiempo que tarda el organismo en "consumir" la mitad del nivel de factor de coagulación que circula por el cuerpo.  

Aquí tiene un vídeo para saber más sobre la semivida: Cómo hacer que su factor de coagulación trabaje para usted: Comprender la semivida en su vida  

Si ha pasado algún tiempo desde la infusión y sigue teniendo dolor, rigidez u otros signos de hemorragia, es posible que necesite otra dosis de tratamiento con factor. A veces se recomienda otra dosis de tratamiento para asegurarse de que se ha formado un coágulo estable y de que la hemorragia no vuelve a empezar una vez que el nivel de factor de coagulación desciende después del tratamiento.  

Su HTC puede darle instrucciones exactas sobre cuándo repetir el tratamiento.  

Disponer de factor es importante porque nunca se sabe cuándo puede producirse una hemorragia, y un tratamiento rápido es muy importante. Debe llevar siempre factor consigo, incluso cuando esté en casa, en el coche, de vacaciones e incluso cuando vaya a urgencias.  

La regla general de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) es tener siempre disponible al menos suficiente factor de coagulación para administrar 2 tratamientos de dosis alta. Esta cantidad es suficiente para tratar un traumatismo importante, como una hemorragia craneal. Hable con su HTC sobre el factor y los suministros que necesita, su almacenamiento y eliminación, y cómo pedir suministros.