Top Toolbar

 

Trastornos plaquetarios poco comunes

Descripción

Existen varios trastornos plaquetarios poco comunes. Las personas con estos trastornos poco comunes buscarán tratamiento especializado en un HTC bajo el cuidado de un hematólogo. Los trastornos plaquetarios poco comunes puede ser hereditarios o se pueden adquirir al nacer. Estos trastornos puede durar poco tiempo o pueden ser una afección crónica. Desde un punto de vista positivo, los trastornos plaquetarios por lo general son más leves que los otros tipos de trastornos hemorrágicos.

Hay muchas cosas que no sabemos sobre los trastornos hemorrágicos. En algunos casos, es posible que los pacientes solo sepan que tienen un trastorno plaquetario no especificado.

Plaquetas son pedazos de glóbulos de forma irregular (llamadas fragmentos) que juegan un papel importante en la coagulación de la sangre. Cuando ocurre una herida y es necesario un coágulo de sangre, las plaquetas se pegan y ayudan a tapar el sitio de la herida. Atraen otras proteínas necesarias en el proceso de coagulación y ayudar a formar un coágulo estable. Hay varias formas o razones por las que las plaquetas pueden no funcionar adecuadamente.

El problema específico puede causar trastornos plaquetarios poco comunes, como:

  • El síndrome de Bernard-Soulier (BSS): un trastorno plaquetario muy raro que causa una deficiencia de glicoproteína lb, el receptor del vWF, que es importante para la formación de coágulos. Una persona con BSS puede sangrar por un período de tiempo muy largo antes de que se forme un coágulo. De hecho, puede tomar más de 20 minutos para que la hemorragia se detenga incluso de una cortada pequeña.
    • Es necesario realizar pruebas de laboratorio para diagnosticar el BSS. Algunas personas con BSS tienen conteos de plaquetas solo levemente más bajos de lo normal. De modo interesante, bajo un microscopio, las plaquetas de personas con BSS son mucho más grandes de lo normal.
  • Trombastenia de Blanzmann (GT): un trastorno hemorrágico extremadamente raro en el que las plaquetas carecen de glicoproteína IIb/IIIa, los sitios de unión para vWF, en la superficie. En personas con GT, las plaquetas no se adhieren o pegan entre sí como deberían. La hemorragia continúa significativamente más tiempo de lo normal.
    • Es necesario realizar pruebas de laboratorio para diagnosticar la GT. En personas con GT, el conteo de plaquetas es normal. Bajo un microscopio, sus plaquetas son normales en tamaño y forma. Existen exámenes de sangre para verificar la deficiencia de la glicoproteina IIb/IIIa en las plaquetas.
  • Deficiencia agrupamiento del almacenamiento plaquetario (SPD): un nombre dado a varios trastornos poco comunes en los que los gránulos plaquetarios están afectados. Durante el proceso de producir un tapón plaquetario, las plaquetas cambian de forma. Los químicos dentro de los gránulos son empujados hacia fuera (lo que se conoce como secreción) al torrente sanguíneo, dando la señal a las otras plaquetas para formar el tapón. En SPD, un determinado tipo de gránulo en las plaquetas puede faltar o ser anormal. El resultado: el organismo toma más tiempo para formar un coágulo.
    • SPD normalmente causa una hemorragia de leve a moderada. Es necesario realizar pruebas de laboratorio para diagnosticar la SPD.