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Enfermedad de von Willebrand

Descripción

La enfermedad de von Willebrand (VWD) es un trastorno causado por un problema con una de las proteínas en la sangre (el factor von Willebrand o vWF). Las personas con VWD no tienen suficiente vWF o el que tienen no funciona normalmente.

vWF juega 2 papeles importantes en la coagulación de la sangre. Hace que las plaquetas se adhieran a la pared de un vaso sanguíneo dañado y la una con la otra. Sin vWF, no se puede formar un tapón de plaquetas. vWF también es conocido como una proteína portadora debido a que contiene uno de los factores de coagulación, el factor VIII (8). Esto significa que ayuda a asegurarse de que haya suficiente factor VIII (8) en la sangre y que este llegue a donde se necesita. Sin vWF, el factor VIII (8) se descompone en el torrente sanguíneo y es posible que no haya suficiente para detener la hemorragia.

Hay varias clasificaciones diferentes de VWD.

Clasificaciones de VWD
Tipo 1
  • Las forma más común y más leve
  • Una persona con VWD tipo 1 tiene niveles más bajos de lo normal de vWF y también puede tener niveles bajos del factor VIII, que es otro tipo de proteína para la coagulación de la sangre.
Tipo 2
  • El cuerpo produce cantidades normales de vWF pero no funciona de la forma que debería
  • VWD tipo 2 se divide en 4 subtipos: 2A, 2B, 2M y 2N, dependiendo del problema específico con el vWF de la persona.
  • El tratamiento para cada tipo es diferente
Subtipo 2A
  • Los niveles de vWF se reducen, así como la capacidad de las plaquetas de agruparse
Subtipo 2B
  • Aunque el factor en sí está defectuoso, la capacidad de las plaquetas de agruparse en realidad aumenta
Subtipo 2M
  • Disminuyen los niveles de vWF y se reduce la interacción del vWF con las plaquetas o el tejido conectivo.
Subtipo 2N
  • La asociación del vWF con el factor VIII (8) disminuye notablemente
Tipo 3
  • Forma más graves de VWD; una persona tiene muy poco o no tiene vWF y niveles bajos de factor VIII (8)

Diagnóstico

Algunas personas pueden tener VWD por años y nunca darse cuenta. Esto se debe a que no tienen síntomas o sus síntomas son tan leves que se pasan por alto fácilmente.

Las señales y los síntomas de VWD son similares tanto en hombres como en mujeres. La hemorragia en personas con VWD normalmente involucra las membranas mucosas del cuerpo. Es posible que muchas personas no sean diagnosticadas debido a que sus síntomas son imperceptibles, se ignoran o se atribuyen a otra afección. Algunos de esos síntomas incluyen hemorragia nasal frecuente, fácil aparición de moretones, sangrado menstrual abundante (llamado menorragia) y hemorragia prolongada después de una cirugía, parto o procedimientos dentales.

Se necesita una combinación de exámenes de sangre para diagnosticar la VWD. De hecho, es posible que esos exámenes se repitan varias veces antes de dar un diagnóstico definitivo, debido a que la cantidad del factor de coagulación en la sangre puede variar con el tiempo (por ejemplo, durante el embarazo o si la persona tiene una infección), lo que puede afectar los resultados de los exámenes.

Tratamiento

Algunos tratamientos se administran por medio de inyección, aerosol nasal o pastillas. El tratamiento para la VWD depende del tipo y la gravedad del trastorno hemorrágico. Para hemorragias menores es posible que no sea necesario un tratamiento.

Los tratamientos más comunes son:

  • Inyección de acetato de desmopresina (DDAVP): este medicamento se inyecta en una vena o solo bajo la piel para tratar formas más leves de VWD (principalmente el Tipo 1). DDAVP es la forma sintética de una hormona que se produce de forma natural. Funciona al hacer que el organismo libere más vWF en la sangre desde los sitios de almacenamiento a lo largo de las paredes de los vasos sanguíneos. Esto ayuda al organismo a formar coágulos estables y firmes y a aumentar el nivel del factor VIII (8) en la sangre.
  • Aerosol nasal de acetato de desmopresina (DDAVP): este aerosol es la forma nasal de la inyección. Este aerosol nasal de alta concentración se utiliza para tratar las formas más leves de VWD. Funciona elevando los niveles de vWF y del factor VIII (8) en la sangre.
  • Terapia de reemplazo de factor: los productos de factor de coagulación derivados del plasma usados para tratar la VWD son ricos en vWF y factor VIII (8). Se usan para tratar las formas más graves o más leves de VWD en personas que no responden bien al DDAVP administrado ya sea por inyección o aerosol nasal. Estos productos de factor de coagulación se inyectan en una vena del brazo para reemplazar el factor faltante en la sangre.
  • Fármacos antifibrinolíticos: estos fármacos ayudan a retrasar o evitar el desprendimiento de los coágulos de sangre. Se administran por medio de una inyección o por vía oral.
  • Pastillas anticonceptivas (llamadas anticonceptivos orales): las hormonas en las pastillas anticonceptivas pueden aumentar los niveles de vWF y de factor VIII (8) en la sangre y reducir la pérdida de sangre menstrual. Un proveedor de atención médica puede recetar estas pastillas para sangrado menstrual abundante (llamado menorragia)